首发淋巴结外淋巴瘤142例临床分析

首发淋巴结外淋巴瘤１４２例临床分析　许景艳孙雪梅欧阳建范询楠　恶性淋巴瘤多以浅表淋巴结为首发部位，但首　发结外的淋巴瘤并不少见，患者临床表现各一，易造　成误诊。１９８５～２０００年我院诊治恶性淋巴瘤３５８　于ＣＨＯＰ（环磷酰胺、长春新碱、强的松、表阿霉素））　方案５疗程后能下床行走。余６例均表现骨痛、局　部肿胀，Ｘ线片有骨质溶骨破坏，均经手术治疗，术　后病理示Ｂ系淋巴浆细胞样淋巴瘤４例，浆细胞瘤　２例。　例，其中首发于结外１４２例，现对其进行Ｉ临床分析。　临床资料　一、对象：１４２例中男７８例，女６４例，年龄８岁　５　５例颅内淋巴瘤早期表现头痛，呕吐，偏瘫　等；头颅ＣＴ示颅内占位；行颅内肿块切除，术后病　理示Ｂ系淋巴浆细胞样淋巴瘤３倒，Ｂ系混合细胞　性淋巴瘤２例。４倒肺淋巴瘤早期表现为胸闷、干　咳，经抗炎、抗痨治疗无效；术后病理均为粘膜相关　淋巴瘤。１例肾脏淋巴瘤以发热待查收入院，腹部　ＣＴ示左肾上极占位，术后确诊为左肾淋巴瘤。　表１　１４２例恶性淋巴瘤首发部位分布情况　部位　鼻咽　～８６岁，平均４８．８岁，６０岁以＿卜５３例。　二、首发部位分布见表１，早期发病情况如下。　１首发鼻咽部的４９例，早期表现为鼻塞、流涕、　鼻出血、咽痛、扁桃体肿大；误诊为慢性鼻咽炎、扁桃　腺炎、鼻息肉、鼻咽癌及恶性肉芽肿等，抗炎治疗无　效；活检病理证实Ｔ系小细胞多形性淋巴瘤４１例，　Ｂ系淋巴浆细胞性淋巴瘤４例，Ｂ系小裂细胞型淋　巴瘤４例。　２胃淋巴瘤１６例，早期表现为上腹痛、饱胀，呕　血或黑便，消瘦；胃镜诊断恶性淋巴瘤７例，胃癌９　倒数３３　百分比（％）　２３　２４　部位　上颌骨　钢数１　百分比（％）　ｏ　７０　扁桃腺　喉　舌根　想腺　申且　胃　１６　２　３　３　１　１６　１１．２７　１．４１　２　１１　２　１１　ｏ　７０　１１　２７　黼骨　颅骨　椎体　锁骨　股骨　呻２　１　２　１　１　４　１．４１　ｏ．７０　１　４１　ｏ　７０　ｏ．７０　２．８２　例，行根治手术１０例，姑息切除６例，术后病理Ｂ系　胃粘膜相关淋巴瘤１４例，Ｂ系大裂细胞性淋巴瘤２　例。１３例肠淋巴瘤钡灌肠和纤维结肠镜诊断回盲　部癌４例，空肠和回肠占位５例，结肠占位４例，１２　例行部分小肠或右半结肠切除术，术后病理Ｂ系肠　粘膜相关淋巴瘤８例，Ｂ系裂细胞性淋巴瘤４例。　３．首发皮肤９例，早期表现为结节、红斑，曾被　误诊为结节性红斑、血管炎、结节病、脂肪瘤等，活检　病理均示Ｔ系小细胞多形性淋巴瘤　４首发骨的８例，１例全身骨痛一年，余无阳性　小腑　叵　部５　４　３　５２　２　８２　胸膜　颅内　２　５　１　４１　３　５２　结酾脾脏　肝脏　４　５　２　２　８２　３．５２　１．４１　胸椎椎管　肾脏　璺丸　１　１　７　ｏ．７０　ｏ．７０　４．９３　胰腺　１　ｏ　７ｏ　胸腺４　２　８２　皮眭　较组织９　４　６　３４　２　８２　甲状腺　乳腺　１　１　ｏ．７０　ｏ　７０　体征１Ｘ线片及ＣＴ示两髂骨、左髋臼、坐骨多发性　骨破坏，ＥＣＴ示左肩胛骨、右肩部、骨盆多处异常放　讨　一论　射性浓聚灶；骨髓无异常浆细胞，分类不明细胞　７％；坐骨活检示Ｂ系小淋巴细胞低度恶性骨淋巴　瘤。１例腰部伴左下肢疼痛半月，　左侧２ｃｍ处　有压痛；双下肢肌力二级，膝踝反射未引出，双足底　麻木，感觉减退，双蹲背伸肌肌力二级，不能行走；Ｘ　、本组资料显示结外淋巴瘤不少见，占同期淋　巴瘤的３９．７％，与国外报道４０％基本相符　Ｊ。男性　发病多于女性（１．２２：１）。老年人发病不少，结外淋　巴瘤好发部位国外资料一、二、三位分别是胃肠，皮　肤，咽淋巴环；国内报道分别为韦氏环，胃肠道及骨　髓、皮肤ｌ１　。本组资料为韦氏环（３４．５％），胃肠道　（２０．４３％），皮肤（６．３４％）　片及ＣＴ示Ｌ　椎体破坏，疑为肿瘤，行椎体切除加　人工椎体转换术，术后病理示Ｂ细胞骨淋巴瘤，给　二、结外为首发症状者半数伴有浅表或深部淋　作者单位：２１０００８南京大学医学院附属南京鼓楼医院　巴结肿大或脾大，细致的体检和影像学检查极为重　维普资讯 http://www.cqvip.com

２６例恶性血液病长期生存回顾　江志生胡炳杰孙顺平陈波生王学之郑谆廖辉冯晓闰　何春娜李桂芳杨岳琴钱超温宏升　我院１９８２年２月～１９９６年２月共收治资料完　整的恶性血液病１３６例。其中２６例莸５年以上无　病长期生存（ＬＦＳ），报告如下。　临床资料　一２６采用外周造血干细胞支持下的大剂量化疗。伴　严重器质性疾病老年患者（例９、１１、１３、１７）加强支　持治疗．做好防护病变器官措施后化疗。（２）手术部　位、放疗剂量等详见表１。　四、随访：定期来院全面检查和住院化疗。成人　、对象：白血病１Ｏ例，包括急性淋巴细胞白血　病（ＡＬＬ）１例，急・眭非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）７　例，慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）２例。骨髓增生异常　急性自血病至少化疗３年，之后每半年一次随访５　年，并继续保持通讯联系。　五、结果：２６铡恶性血液病ＬＦＳ，见表１。　讨　论　２６倒恶性血液病５年　上ＬＦＳ，占本院同期收　治１３６例的ｌ９．１％，其中例４、９两倒ＣＩＶＩＬ，可认为　治愈。诊断时ＷＢＣ分别为９０　ｘ　１０’／Ｌ、　１１５×１０　／Ｌ，中性粒细胞碱性磷酸酶０分，Ｐｈｌ　。　综合征（ＭＤＳ）６例，包括难治性贫血（ＲＡ）２例，原始　细胞增多ＲＡ（ＲＡＥＢ）４例。非霍奇金氏淋巴瘤　（ＮＨＬ）１０例，其中８例为晚期（ｍ、ＩＶ期），见表１。　二、标准：（１）诊断按张之南主编的《血液病诊断　及疗效标准》，均做血液和骨髓细胞形态学、部分细　胞免疫学、细胞遗传学检查｛ＣＭＬ作ｂｅｔ／ａｂｌ基因　测定；恶性淋巴瘤经病理检查。（２）治愈：停止化疗　５年以上，无原发血液病复发。（３）ＬＦＳ：无原发血液　病生存５年以上。　分别用ＣＯＡＰ方案２个疗程、ＨＡ方案６个疗程加　ＡＡ方案１个疗程及干扰素，持续ＣＲ分别１０、８年；　ＣＭＬ标记Ｐｈｌ染色体和Ｂｃｒ／Ａｂｌ基因均阴性。铡１　（ＭＤＳ，ＲＡＥＢ），仅单剂ＨＯＭ　２个长疗程，ＬＦＳ已　１７年；铡ｌ４仅４个疗程常规联合化疗，ＬＦｓ达８　三、治疗：（１）化疗：ＡＬＬ多采用ＶＭＰ、ＤＯＬＰ方　案；ＡＮＬＬ、ＣＭＬ多采用ＤＡ、ＨＡ方案；ＮＨＬ多采用　ＣＨＯＰ标准方案；部分病例并间断用大剂量化疗．例　作者单位：２１０００２南京．解放军第４５４医院　年；均可称治愈。提示一些传统观念认为无法治愈、　异基因干细胞移植是唯一途径的恶性血液病，仍有　其它治愈途径。　要。对经全身检查发现淋巴瘤主体病变在淋巴结以　外．淋巴结无病灶或轻微病变，即结外病灶＞７５％，　结内病灶＜２５％，可诊断原发结外的恶性淋巴　瘤Ｉｔ】。　方法．检测ＩｇＨ和ＴＣＲ基因重排，常可提供淋巴瘤　的佐证。　四、原发结外淋巴瘤的治疗基本上与淋巴结淋　巴瘤相似，必须估计病变范围，潜在播散性及治疗可　能性．风险利益的比较，个体化确定。治疗的手段有　手术切除、放疗、化疗（单剂化疗，联合化疗，强化化　疗加干细胞移植）　Ｊ。　参２０００　３：Ｌ７５　１７６　三、病理是淋巴瘤确诊的唯一手段。胃镜对胃　淋巴瘤诊断极重要．为提高术前诊断率，应在内镜下　多部位，多次“深取”或“挖洞”，在溃疡边缘突起部、　结节肿大的表面、漫润粗大皱襞的基底部等处取材。　胃淋巴瘤有时　粘膜相关淋巴瘤为主．其形态及病　理与胃癌酷似，需加做病理免疫组化及分子生物学　检查区分。对临床疑为淋巴瘤，病理结果可疑，与临　床不符者可请多位病理科医师会诊。当无法获得病　理标本而有外周血及骨髓异常的迹象，可采取ＰＣＲ　考文献　１常进．岳挂芳原发性结外型淋巴瘤４５倒临床分析白血病。　２　ＶｏＳＯ　Ｈｏｈａｕｓ　Ｓ　ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ　ｆａｃｔｏｒｓ　ｆｏｒ　ｔｈｅ　ｅｌｉｎｉｅａｌ￣ｍｒｔｏｏｔＯｅ　ＤＪ　ｐａ—　ｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ纠【ｉｃ山　ｌｙｍｐｈｏｍａ　ｆｏ１］ｏｗｉｎｇ　ｈｉｇｈ－ｃｌｏｓｅ　ｔｈｅｒａｐｙ　ａｎｄ　ｐｅ—　ｎｐｈｅｒａ］ｂｌｏｏｄ　ｓｔ∞ｅｅｌｌ　ｔ￣ｎｓｐ／ａｎｔａｔｉｏｎ（ＰＢＳＣ＇Ｔ）ｏｎｔ　ｍａｒｒｏｗ　Ｔｒａｎｓｐｌａｎｔ　２０００，２５：９５７—９６４