甲状舌管囊肿和瘘为同一生长发育异常。囊肿系由胚胎期甲状腺舌管退化不全所形成，因感染破溃或手术切开而形成瘘。 （一）胚胎学 胚胎第3周时，在原口腔的咽底部第1～2对咽陷窝间的正中部分，形成了一个憩室样的甲状腺始基。此始基在喉前面沿正中线向下移行到颈部，其行径形成一条细长的导管，称力甲状腺舌导管。舌骨由两侧向正中发展，将导管包围或在导管的前、后方交汇，其下端形成甲状腺。在胚胎第5周时，甲状腺舌管退化为一条实性的纤维索，在口腔端残留于舌根部盲孔。如果甲状腺舌管发育过程中两端闭合，中间未能完全退化并仍能分泌黏液，就可在盲孔与胸骨切迹间、颈中线上的某一部位形成甲状舌管囊肿。
（二）病理 甲状舌管囊肿的囊壁或瘘管壁由结缔组织构成，有时可见少量甲状腺组织，无淋巴结组织。内壁有复层扁平上皮或柱状上皮细胞覆盖，囊内有黏液样内容物。
（三）临床表现 在颈部正中线上可见2～3cm直径的圆形肿物，常位于舌骨前下方和甲状舌骨膜前方。肿物表面光滑、界限清楚，并可随吞咽活动或伸舌运动上下活动。当肿物感染时，局部红、肿、热、痛。破溃或手术切开后就形成瘘，从瘘口经常排出透明黏液，瘘口结痂后可暂时闭合。
在婴儿期多数为囊肿，很少成瘘。男婴发病率较女婴略多。 （四）鉴别诊断
1．皮样囊肿 比较表浅，肿物不随吞咽及伸舌时活动。囊内含有皮脂样物，张力较小，与舌骨多无关联。 2．异位甲状腺 位于舌骨和环状软骨之间的中部或近中线部位，呈圆形、较固定。怀疑时需放射性核素扫描确定诊断。异位甲状腺的治疗应考虑到70%以上的异位甲状腺切除后，患者需要长期补充甲状腺素，以维持其生长发育和基本生存需求。因此，切除位于甲状腺下降途中的颈部肿块时需持慎重态度，若术中诊断不明，需作冷冻切片，绝不能盲目切除。
（五）治疗 甲状舌管囊肿应争取在感染发生前手术切除，一般手术在2岁左右施行。手术要求完整切除囊肿及瘘管，瘘管的分离应达盲孔，并切除舌骨中段。甲状舌管囊肿感染时，应待感染控制2～3个月后再行切除术。为防止术后复发，术中应①切除舌骨体；②分离瘘管达盲孔；③全部切除囊壁；④全部切除瘘管特别是舌骨以上的瘘管。
小儿骨外科学 先天性肌性斜颈
先天性肌性斜颈是指由于一侧胸锁乳突肌挛缩导致的斜颈，是小儿骨科常见畸形之一。
（一）病因 先天性肌性斜颈发病原因不清。目前有以下假说: 1．供血不足。 2．产伤出血。 3．先天畸形。
（二）病理 出生后约7～10天，在胸锁乳突肌中、下交界处出现肿块，质硬、圆形。镜下可见肌肉组织减少，纤维瘢痕组织增多，肌纤维发育不成熟，肌细胞凋亡增多。
（三）临床表现 婴儿出生时并无异常，约7～10天后发现胸锁乳突肌中、下交界处出现肿块，质硬、呈圆形或椭圆形，肿块可以前后活动，触之则婴儿哭闹。头偏向患侧，下颌转向健侧，下颌转向患侧受限。肿块无红、肿、热表现。2～3个月后肿块逐渐缩小，约在6个月消失。逐渐出现面部不对称。患侧面部发育较健侧小。随生长发育，面部畸形渐重，患侧之耳、眉、眼均低下，较重时两眼不在同一平面，手术矫正后，常出现复视，需眼科矫正。
（四）诊断 根据病史、查体一般很容易做出明确诊断。胸锁乳突肌包块是其特征性改变。
（五）鉴别诊断 先天性肌性斜颈与其他疾病鉴别很重要。主要有: 1．产伤锁骨骨折。 2．先天性颈椎畸形。 3．颈椎半脱位。 4．颈部淋巴结炎。 5．眼科疾病。 6．斜头畸形。 7．习惯性斜颈。
（六）治疗 一般在1周岁以内，发现早采用保守疗法，即颈部按摩、头部被动矫正，多能奏效。若保守治疗无效，可在1周岁以后采用手术治疗，多用患侧胸锁乳突肌切断术，术后颈托矫正1～3个月，辅助被动矫正，才能彻底纠正斜颈习惯。面部不对称畸形一般在斜颈纠正后2～3年消失，手术时年龄越大，面部畸形越重，术后恢复时间越长，有的甚至不能完全恢复，因此需早期手术治疗。术中需注意防止损伤颈内静脉，颈总动脉、锁骨下动脉、副神经等。
小儿心胸外科 动脉导管未闭
动脉导管未闭在先天性心血管畸形中发病居第二位，约占先天性心脏病的12%～15%。
（一）病因、病理 导管位于肺动脉分叉与降主动脉起始处之间，为胎儿循环的主要通道。生后呼吸建立，动脉血含氧量升高，促使动脉导管收缩和闭合，最后形成动脉导管韧带。导管如未闭合，主、肺动脉间存在左向右分流，致使左心室负荷增加，逐渐形成肺动脉高压和右心室负荷增加，最后发展成双向或右向左分流，出现发绀症状，形成Eisenmenger综合征。
（二）分类 按导管形态可分为管型、漏斗型和窗型。
（三）临床症状 导管小者常无症状，导管粗大时生后1～4个月即有喂养困难，呼吸急促，明显发育障碍，反复发作呼吸道感染和心力衰竭。胸骨左缘2～3肋间闻及收缩期、舒张期连续性机器样杂音，可向颈部传导，常伴震颤。肺动脉第二音亢进或被杂音遮盖。脉压增大，水冲脉，周围毛细血管搏动征和股动脉枪击音。严重肺动脉高压者，仅在胸骨左缘第2肋间闻及收缩期杂音。由于分流量大，可在心尖部闻及舒张中期杂音。 （四）诊断 根据症状及体征。
1．胸部X线检查 透视下可见\"肺门舞蹈\"，左室增大。胸片示肺充血征；肺动脉段突出，主动脉结宽，左房和左室增大。当肺动脉高压时可见左、右心室增大，肺动脉段严重突出。
2．心电图检查 轻者可以正常。一般显示左心室肥大或左心室高电压。肺动脉高
压时则左、右心室肥大。
3．超声心动图 在中到大型动脉导管未闭者可见左房、左室增大。彩色多普勒可记录到肺动脉内典型收缩期和舒张期异常血流为诊断动脉导管未闭的直接证据，尚可发现其他心内并存畸形。
4．心导管检查 诊断明确者已不作此检查。
（五）治疗 左向右分流量大的动脉导管未闭，早期就出现难以控制的充血性心力衰竭，应及早施行手术；临床症状轻者于2～4岁手术；合并其他复杂心血管畸形，单纯手术为禁忌证，应在诊断明确后，行相应手术治疗。 1．手术方法
(1)单纯结扎术（双重结扎＋缝扎）是一种安全、简易和有效的方法，适用于管型的未闭动脉导管。
(2)导管前壁加垫结扎术:适用于儿童病例并伴严重肺高压者。 (3)切断缝合术比较理想，但操作较复杂，有大出血之虞。 2．对漏斗型未闭动脉导管现亦可用放射介入治疗。 3．早产儿动脉导管未闭治疗
(1)经吲哚美辛治疗，24小时内动脉导管不关闭，症状未见改善，以及在足够通气给氧支持下，仍持续低氧血症和高碳酸血症，PaCO＞7.98kPa(60mmHg)时均应急诊行单纯导管结扎术。
(2)吲哚美辛治疗:经抗心力衰竭治疗无效者，给予吲哚美辛鼻饲。每8小时1剂，共用3次。用药前，白细胞计数应在正常范围，血小板不少于60×10
/L（6
万／mm），尿素氮＜20mg/dl，胆红素＜12mg/dl。服药过程中应观察尿量、心率、食欲和黄疸等。用药后复查尿素氮、电解质、超声心动图、X线胸片。吲哚美辛的不良反应有肾衰竭、低血钠症、黄疸加重，骨髓抑制引起血小板减少和凝血障碍。
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